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马凡综合征复杂胸腹主动脉夹层动脉瘤杂交手 [复制链接]

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马凡综合征复杂胸腹主动脉夹层

动脉瘤杂交手术应用人工血管

作为远端锚定区的远期良好效果

吉志敏,王铁皓,陈熹阳,赵纪春,翁诚馨,黄斌,袁丁,杨轶.马凡综合征复杂胸腹主动脉夹层动脉瘤杂交手术应用人工血管作为远端锚定区的远期良好效果.中国普外基础与临床杂志,,28(6):-.doi:10./-.03065

马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病,真性主动脉瘤样扩张以及主动脉夹层动脉瘤是该先天性结缔组织病较常见的临床表现。与老年性主动脉瘤/主动脉夹层不同,马凡综合征所引起的主动脉病变多见于年青人,且病变累及范围广,常常表现为胸腹主动脉瘤同时伴有夹层形成,属于血管外科领域的极危重症。开放手术曾被认为是这一疾病唯一有效的治疗方式,但近年来越来越多的研究证明:对于其中一部分患者,杂交手术不失为一种有效的替代手术方案。胸腹主动脉瘤的杂交技术主要分为内脏动脉的去分支化以及腔内修复两个步骤。内脏动脉去分支指将动脉瘤所累及的内脏动脉与正常主动脉进行人工血管搭桥,保证各脏器的血供。之后,介入下置入主动脉覆膜支架于瘤样扩张的血管腔内,完全将血流与瘤壁隔绝,由于各内脏动脉已去分支化,支架对各内脏动脉的隔绝并不会影响脏器的血供。置入血管腔内的主动脉覆膜支架要求近远端都有足够长度的正常血管作为锚定区,使得覆膜支架能够稳稳固定于血流压力巨大的主动脉内。由于绝大部分该类病例都有足够长的远端锚定区(腹主动脉或者髂总动脉),目前鲜有研究报道在这类疾病中主动脉支架远端锚定区不足的问题。医院血管外科赵纪春教授团队收治了1例极其复杂的马凡综合征合并胸腹主动脉夹层动脉瘤同时主动脉支架远端锚定区不足的患者。团队创新性地将远端人工血管作为支架的远端锚定区,术后2年随访时行CT血管三维重建,结果显示各支搭桥血管均通畅,无动脉瘤和夹层形成,也无支架内漏或移位等支架相关并发症发生,显示了此种因疾病特异性而创新的远端锚定区解决方案的远期良好效果。

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